Эпилепсияя чтения - одна из форм идиопатических парциальных эпилепсий, основным симптомом которой являются парциальные приступы с вовлечением отделов нервной системы, участвующих в процессе чтения: орофаринголицевая мускулатура, зрительная и окуломоторная системы, мышцы руки в тех случаях, когда приступы провоцируются письмом, игрой на музыкальном инструменте или чтением на браилле. При продолжающемся действии провоцирующего фактора парциальные приступы могут сопровождаться вторичной генерализацией.
Наличие парциальных приступов предполагает взаимосвязь с анатомической локализацией. При эпилепсии чтения анатомическая взаимосвязь с фокусом является в большей степени функциональной, чем топографической. В настоящее время считается, что чтение представляет собой бигемисферную кооперативную функцию с преимущественно левосторонним фонологическим и правосторонним семантическим представительствами.
Патологическая функциональная система, ответственная за возникновение эпилепсии чтения, имеет ряд интересных свойств. Как правило, для запуска патологического ответа необходима предварительная стимуляция, т.е. эпилептическая активность развивается после периода действия раздражающего фактора. Возможна модуляция этой системы под влиянием неспецифических раздражителей - таких как утомление, эмоции, недостаток сна, прием алкоголя и т.д.
Нередко имеется наследственная предрасположенность, в 40 – 45 % случаев у родственников первой степени родства выявляются различные формы эпилепсий. Возраст манифестации клинических проявлений варьирует от 12 до 25 лет. Приступы провоцируются при чтении в 100% случаев, реже - при разговоре, счете, непровоцируемые приступы также могут иметь место.
Антиконвульсантная терапия при эпилепсии чтения во многих случаях показана. Предотвращение развития приступов отказом от чтения вообще, имеет неблагоприятные социальные последствия. Единственными эффективными препаратами являются вальпроат натрия и клоназепам. Заболевание встречается довольно редко, но, несмотря на своеобразные клинические проявления, диагносцируется при обращении еще реже. Так, за 8 месяцев амбулаторного приема эпилептолога в 2001-2002 гг. выявлено два случая первичной эпилепсии чтения - оба у молодых мужчин 18 и 21 лет. Поводом для обращения послужила манифестация генерализованных судорожных приступов. Существовавшим ранее простым парциальным приступам на протяжении 1,5 и 2,5 лет соответственно, пациентами значения не придавалось. В качестве клинического примера приводим следующую историю болезни.
На прием невролога обратился В. 21 лет после впервые в жизни развившегося судорожного приступа. Выяснено, что пациент совмещает учебу в высшем учебном заведении и рабочую специальность на производстве. Приступ развился днем на работе на фоне удовлетворительного самочувствия, обычной нагрузки. В анамнезе жизни около 10 месяцев назад была травма головы с кратковременной потерей сознания, после которой пациент не обращался за медицинской помощью. 5 месяцев назад больной переносит повторную черепно–мозговую травму с ушибом головного мозга легкой степени и субарахноидальным кровоизлиянием, по поводу которой лечился в тавматологическом отделении. Субарахноидальное кровоизлияние подтверждено по спинно–мозговой жидкости. Через 4 недели после лечения был выписан из отделения в удовлетворительном состоянии с практически полным регрессом очаговой неврологической симптоматики. В последующем чувствовал себя удовлетворительно, при переутомлении беспокоила диффузная головная боль, анальгетиков не принимал. Семейный анамнез по эпилепсии не отягощен. Акушерский анамнез не отягощен указанием на перинатальную травму. Раннее развитие без отклонений от нормы.
На основании вышеизложенного, врачом неврологом по месту жительства установлен диагноз: посттравматическая энцефалопатия, симптоматическая эпилепсия, дебют. Назначен фенобарбитал, маннит, сернокислая магнезия, кавинтон. Пациент был направлен на прием к эпилептологу областной поликлиники для решения вопросов, касающихся ограничений по профессии. На приеме при объективном осмотре выявлены: слабость конвергенции с двух сторон, односторонняя легкая сглаженность носогубной складки справа, односторонний симптом Маринеску-Радовичи. ЭЭГ на момент обследования с признаками негрубой диффузной дезорганизации в виде неустойчивости основного коркового ритма без патологической и эпилептиформной активности.
При уточнении обстоятельств развития приступа выяснено, что эпизод развился во время чтения книги в перерыве между работой, причем утрате сознания предшествовал период подергиваний в мимических мышцах, в основном - периоральных, и труднодифференцируемые ощущения в языке продолжительностью несколько минут. Подобные кратковременные расстройства, которые пациент расценивал как тики, появились 212,5 года назад (в возрасте 18 лет) и возникали при чтении про себя примерно через 30-40 минут, проходили после недолгого отдыха. Это не помешало пациенту успешно окончить среднюю школу и поступить в технический вуз. При целенаправленном расспросе пациент сообщил и об имеющихся редких изолированных миоклониях в мышцах верхнего плечевого пояса: описывает их как “вздрагивания”, без отчетливого провоцирующего фактора.
Таким образом, длительность существования пароксизмального синдрома составила более 2 лет, сами пароксизмы не нарушали социальной адаптации пациента и поэтому не являлись поводом для обращения к врачу. Роль ЧМТ в манифестации генерализованного судорожного пароксизма не однозначна: она могла играть роль неспецифического провоцирующего фактора или могла быть коморбидной к имеющемуся заболеванию. Пациенту был назначен депакин в дозе 900 мг в сутки. Срок катамнеза- один месяц, за это время доза препарата доведена до рекомендуемой. Уточнение диагноза, характера эпилептических приступов необходимо для определения прогноза заболевания и уточнения объема лечения.
В данном клиническом случае прогноз благоприятный, а назначение фенобарбитала было необоснованным и нежелательным.
Литература
1. Темин П.А. Никанорова М.Ю. Диагностика и лечение эпилепсии у детей. Москва, 1997.
2. Мухин К.Ю. Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. Москва, 1998.
