Эпилепсия у детей: ведение хронических больных

Эпилепсия в детском возрасте относится к наиболее частым хроническим заболеваниям центральной нервной системы (ЦНС), частота встречаемости которого составляет 0,8%. Прогресс диагностики и терапии в последние десятилетия дает возможность большинству (60-70%) больных детей на длительное время освободиться от приступов и полностью включаться в общественную жизнь. Назначение противосудорожных средств в качестве постоянной терапии после периода в 3-5 лет отсутствия приступов должно проходить при постоянном клиническом наблюдении, а также контроле лабораторно-химических показателей. При амбулаторном эпилептологическом ведении больных все большее значение приобретает сотрудничество невропатолога с домашним (семейным) врачом. Кроме того, часто приходится привлекать других специалистов, например, социальную службу, службу психологической адаптации и т.д.

Резюме

Хроническая эпилепсия относится к наиболее частым хроническим заболеваниям мозга. Комбинация эпилепсии с другими нарушениями мозговой функции встречается достаточно часто. В большинстве случаев она связана с ментальными нарушениями. С начала 90-х годов в диагностике эпилепсии в детском возрасте наблюдается существенный прогресс благодаря все более широкому применению во врачебной практике ядерной спинтомографии. Возможности терапии расширяются благодаря большому числу новых эффективных противоэпилептических средств, с одной стороны, и усовершенствованию хирургической технологии, с другой стороны. Этиологию заболевания и самого феномена эпилептического приступа изучают с помощью молекулярно-генетических и нейрометаболических исследований. Все больший эффект дает психо-социальная адаптация и ведение семьи больного ребенка, в котором участвуют специально обученные сотрудники. Это позволяет не только облегчить вхождение растущего пациента в общество, но и сделать возможным его полную интеграцию.

Определение

Эпилепсия определяется как хроническое заболевание мозга различной этиологии, отличающееся повторными приступами, которые являются проявлением поражения мозга и связаны с многообразными клиническими проявлениями. Первая классификация ВОЗ 1973 года описывает приступы как неожиданный и преходящий патологический феномен моторного, сенсорного или психического происхождения в результате преходящей дисфункции всего мозга или какой-либо его части. С нейрохимической точки зрения этот феномен представляет собой дисбаланс между возбуждающими и тормозящими механизмами, который приводит к излишней синхронизации аномального количества нейрональных генераторных структур. Поэтому на электроэнцефалограмме это явление называется гиперсинхронной активностью.

Примечание: диагноз эпилепсии, как правило, ставят на основе клинической картины и (!) типичных изменений ЭЭГ.

Эпидемиология

Частота встречаемости эпилепсий в детском возрасте составляет 3-6 на 1000 детей и увеличивается с возрастом: 3,8 у детей до 4 лет; 4,2 у детей 5-9 лет; 5,3 у детей 10-14 лет и 7,8 у детей и подростков 10-19 лет. В отличие от взрослых, в детском возрасте чаще встречается тип первичных генерализованных припадков, чем очаговый тип эпилепсии. Коммулятивная доля частоты встречаемости, т.е. показатель частоты развития эпилепсии у населения в определенный промежуток времени для детей и подростков 14 лет составляет 1,1-1,7% для отдельных припадков и 0,8% для повторяющихся фибрильных приступов, т.е. собственно хронической эпилепсии. Проявление эпилепсии при хронических заболеваниях мозга достаточно часто и в большинстве случаев проходит с ментальными нарушениями. Такое сочетание встречается у детей и подростков в 1,4 случаев на 1000 детей. Также дети с церебральным парезом показывают высокую частоту различных припадков (15%, а у детей с тяжелой умственной отсталостью этот показатель доходит даже до 21-36%).

Классификация

Для определений характеристики эпилепсии имеются многочисленные классификационные модели: они отражают попытки привести в соответствие клиническую картину приступа, его причину и особенности ЭЭГ-исследований. Специалисты считают, что необходимо дальнейшее совершенствование классификаций. Этим занимается, в частности, комиссия по классификации терминологии международной лиги по борьбе с эпилепсией. Упрощенная схема в соответствии с клиническими картинами эпилепсии выглядит следующим образом:

генерализованная эпилепсия:

• идеопатическая (или генуинная) - эпилепсия неустановленной этиологии, не связанная с явными органическими поражениями головного мозга или выявленными нарушениями обмена веществ:
  
  характеризуется миоклоническими (гиперкинетическими) приступами, астазией, абсанцем (кратковременной потерей сознания с последующей амнезией с неподвижным взглядом, мгновенной неподвижностью больного в той позе, в которой его застал припадок), миоклоническими импульсивными приступами, большим эпилептическим припадком типа эпилепсии пробуждения.
• симптоматическая эпилепсия (при которой припадки обусловлены инфекционными, токсическими, травматическими или другими органическими поражениями головного мозга):
  
  
  • синдром Уэста (наблюдается у детей 4-7 месяцев; характеризуется неожиданными судорогами в области лица, конечностей, а также сериями сгибательных судорог корпуса)
  • синдром Леннокса-Гасто (наблюдается у детей с умственной отсталостью, проявляется генерализованными тоническими приступами и обездвиженностью)
  • диффузный большой эпилептический припадок и его варианты

очаговые приступы:

• идиопатические (доброкачественная эпилепсия детского возраста центротемпоральным пиком)
• cимптоматическая: простая очаговая, сложно очаговая и вторично генерализованные приступы

Неклассифицируемые припадки:

• припадки новорожденных, синдром Ландау-Клеффнера (генерализованные психомоторные припадки у детей, сочетающиеся с развитием аффазии): неясные клинические и/или ЭЭГ-результаты, особенно часты при генерализованных припадках во время сна.

Социопедиатрические аспекты

Существенное значение для ведения и наблюдения больных эпилепсией и детей имеют социальные связи с семьей и обществом. Непроизвольные страхи и спонтанно возникающую обстановку ограждения ребенка от окружающего мира в семье и окружении врач должен разрушать с помощью просветительных и разъяснительных мероприятий. В его задачу входят также оптимизация ухода за ребенком, в том числе и исключение чрезмерной опеки над ним. Для общего социального ведения имеет значение выраженность эпилепсии и риск рецидивов припадков.

В общем, как правило, ребенок, страдающий эпилепсией, не болен в общепринятом понимании этого слова. К тому же часто он знает о собственных припадках лишь по рассказам очевидцев. Поэтому следует стремиться по-возможности к терпеливому и осторожному воспитанию, включающему посещение обычного детского сада, и на первом плане должно стоять стремление к обычному школьному ритму. Конечно же, если эпилепсия развивается на фоне других нарушений, физических или ментальных, тогда следует прибегнуть к подготовительным учебным заведениям и специальным школам. Соответствующее возрасту и индивидууму маленького пациента духовная нагрузка благоприятно действует на больного эпилепсией ребенка, в то время как чрезмерное давление на него, либо снятие с него всех нагрузок, могут неблагоприятно сказаться на дальнейшей картине болезни.

Больной эпилепсией подросток должен получать соответствующие рекомендации по выбору будущей профессии. Соответственно должна быть учтена возможность припадка в любой момент, следовательно следует стараться исключить работу с техникой и машинами. В остальном следует ориентироваться на одаренность, образование и личностные качества.

Дети, больные эпилепсией, могут и должны заниматься спортом, но следует учитывать, что при плавании необходим тщательный индивидуальный присмотр за больным. Не подходят для таких детей виды спорта с повышенной опасностью травматизма.

Генетическая консультация

Риск заболевания эпилепсией у братьев и сестер больного ребенка либо у детей, больных эпилепсией, из-за различной этиологии достаточно индивидуален. Известно, что при идиопатической первичной генерализованной эпилепсии (абсанции), больших эпилептических припадках при пробуждении или эпилепсии с миоклоническими импульсивными припадками наблюдается повышенная встречаемость этого заболевания у потомков, которая составляет 4-8%, а у братьев и сестер больных детей 4-10%. Вероятно, что здесь может играть роль генное нарушение в области шестой хромосомы. Также повышенный риск имеется для идиопатической очаговой эпилепсии типа эпилепсии Роландо. Риск заболевания у братьев и сестер в данном случае составляет 15%. Поэтому следует рекомендовать родителям маленьких пациентов индивидуальную консультацию в соответствующем учреждении.

Эпилепсия и беременность

Влияние беременности на течение эпилепсии невозможно предвидеть. Риск развития наследственного заболевания у ребенка больной эпилепсией матери оценивается в 1,2-2 раза выше, чем у матерей без эпилепсии. При противоэпилептической терапии этот риск увеличивается в 3 раза. Особого внимания заслуживает экспозиция валпроина эмбриона и взаимосвязи с врожденными дефектами нервной трубки (Spina bifida). Мы рекомендовали бы в таких случаях при согласии на это всей семьи профилактически перед зачатием принимать фолиевую кислоту.

Следует также учитывать, что лекарственное взаимодействие противозачаточных средств из-за ферментной индукции некоторых противоэпилептических средств обуславливает ненадежность контрацепции. Поэтому здесь необходима консультация генеколога.

Лечение церебральных припадков

Неотложные случаи

Неотложные медикаментозные мероприятия во время припадка или эпилептического статуса заключаются в введении производных бензодиазепина. В качестве средств первого выбора мы рекомендуем обычно клоназепам, который следует медленно вводить внутривенно. Далее хорошо воздействует в смысле прерывания припадка фенобарбитал и фенитоин также внутривенно. Сразу же независимо от введения препаратов необходимо принять меры к направлению пациентов в больницу. Особенно быстро это следует делать при первых приступах неясного происхождения, при эпилептическом статусе или при продолжающихся конвульсиях несмотря на введение препаратов. Наряду с медикаментозными противоконвульсивными препаратами необходимо провести общие мероприятия, в частности, надежно уложить пациента на бок, исключить травмы, ослабить одежду. Лечение эпилептического статуса как угрожающего жизни неотложного случая должно проводиться в больнице. Если невозможно остановить припадки во время эпилептического статуса, то может понадобиться даже интубационный наркоз. Малые приступы эпилепсии, например, продолжающееся состояние сонливости (подтвержденное одновременной гиперсинхронной активностью на ЭЭГ), следует прерывать клоназепамом.

Длительная противосудорожная терапия

При рецидивирующих припадках как хроническом заболевании необходимо проводить постоянное врачебное наблюдение. Врач-терапевт должен осознавать свою ответственность и сотрудничать с опытным врачом-неврологом или, если возможно, заранее установить контакты со специальной клиникой, специализирующейся на лечении эпилепсии. Важно разработать для пациента определенный план терапии и не осложнять частой сменой врача (как это бывает в больших поликлиниках) систематическое лечение. Показания к применению тех или иных средств врач выводит из клинических проявлений эпилепсии. В отдельных случаях однако бывает, что целесообразно отказаться от медикаментозного лечения после первых эпилептических припадков, в особенности, когда сильное экзогенное раздражение вызывает большой припадок, либо если это ночные приступы, либо очень редкие дневные приступы в детском возрасте типа эпилепсии Роландо. Основной задачей врача-терапевта является достижение отсутствия припадков при хорошей переносимости лекарства без ущерба для общей работоспособности ребенка. Выбор лекарства производится в соответствии с типом припадка и результатом ЭЭГ, который позволит определить противоэпилептические средства первого выбора, а также второго ряда. Для лечения хронической эпилепсии средства широкого спектра, к сожалению, не существует. Поскольку, как правило, речь идет о длительном лечении в течение нескольких лет, то всегда следует выбирать оптимальную дозу, причем выбирать дозировку следует постепенно увеличивая ее, пока не пропадут клинические признаки заболевания; но здесь ни в коем случае нельзя допустить передозировки. Хорошую помощь при подборе оптимальной дозы может оказать определение противоэпилептического средства в плазме крови. Лабораторные исследования должны охватывать, как правило, картину крови, ферментный статус печеночных энзимов, показатель обмена веществ в костной ткани и параметры свертывания.

Уже много лет монотерапию предпочитают политерапии. Однако при лечении плохо поддающихся медикаментозному влиянию случаев невозможно обойтись без комбинации двух, а иногда даже трех противоэпилептических средств. Но политерапию, т.е. комбинированную терапию, следует предоставлять вести врачу-специалисту и не брать все на себя, поскольку очевидно, что в таких случаях имеется какая-то специфическая сложная ситуация.

Медикаментозное лечение, как правило, можно проводить амбулаторно, и начинают его, как уже говорилось, с маленьких доз. При этом возможные неудачи не должны вызывать разочарования и пессимизма, их следует обсудить с родителями больного ребенка немедленно. Нужно составить письменный план лечения и провести подробное разъяснение по поводу возможных побочных действий, а также по поводу сроков лечения с семьей маленького пациента. Большое значение имеет также психологический настрой пациента и его семьи, что также зависит от лечащего врача. Как правило, через три года после периода отсутствия приступов можно начать отмену медикаментов, но при ряде эпилептических синдромов целесообразно продлить этот период до 5 лет. Особенно осторожным следует быть во время пубертатного периода, в частности, у детей с идиопатической эпилепсией. В первую очередь важно предотвратить развитие больших припадков, поскольку доля рецидивов в период созревания особенно высока. Кроме того, специфическое связанное с возрастом состояние - физическое и психологическое - подростков, как правило, приводит к их недосыпанию, что также способствует эпилептическому статусу.

Отмена противоконвульсивных средств происходит постепенно в зависимости от дозировки в течение 6 месяцев - 2 лет. Инициировать отмену терапии может как пациент или его родственники, так и сам врач. В этот период очень важно следить за регулярностью приема медикаментов и соответствующим образом жизни. Нефизиологические раздражители, а также сильные эмоциональные нагрузки и стрессовые ситуации могут спровацировать приступы. Ни в коем случае подросток не должен принимать алкоголя. Таким образом, разумно составленный режим и правильный образ жизни являются базой не только для длительного лечения, но и для сохранения его результатов.

Направление больных эпилепсией детей в специальные клиники требуется крайне редко. Это делается, как правило, только в отношении душевнобольных детей и подростков, которые не соответствуют требованиям специальных учебных заведений. За рубежом создан целый ряд таких специальных учреждений, так, например, в ФРГ существуют межрегиональные амбулаторные стационарные клиники для лечения эпилепсии. Они соответственным образом оснащены и укомплектованы специально обученным персоналом, что позволяет оказывать помощь даже больным с самыми тяжелыми и сложными формами заболевания. В этих клиниках проводится не только лечение, но и обучение детей, а также различные социальные мероприятия.

Professor Dr.D.Wenzel, Klinik fuer Kinder und Jugendliche, Neuropaediatrische Abteilung, Friedrich-Alexander-Universitaet, Loschgestrasse 15, 91054 Erlangen

Статья предоставлена для публикации медицинской службой опеки пациентов - официальным партнером Ассоциации ведущих клиник Германии

Последние статьи

04.09.2013

24.06.2013

20.06.2013